Insuffissance veineuse cérébro-spinale chronique (SEP) pourquoi pas Fibro

Insuffisance Veineuse Cérébro-spinale

Chronique

Une nouvelle approche et thérapie pour la sclérose en plaques.

Par Salvatore J.A. Sclafani, MD

Commentaires de Michael D. Dake, MD, and Barry T. Katzen, MD

L’insuffisance veineuse chronique cérébro-spinale (IVCC ou CCSVI)

est un état hémodynamique dans lequel le drainage veineux céphalo-rachidien est modifié et inhibé. Des obstructions du flot sortant des veines jugulaires internes (CEI), des veines vertébrales et / ou de la veine azygos (AZV) et de leurs affluents entraînent une stase ou un reflux de ces veines de sortie et la réorientation des flux par le biais d’autres circuits. Le débit sanguin cérébral et la perfusion cérébrale sont retardés ce qui peut entraîner une atrophie cérébrale, des microhémorragies veineuses, et de l’hypertension artérielle cérébrale. En outre, la stase peut se transformer en occlusion de ces veines ou du sinus dural. Les obstacles signalés précédemment à la sortie du flux du sinus veineux et des veines jugulaires ont été dûs à des états d’hypercoagulabilité, d’inflammation, à un traumatisme iatrogène au cours d’une cathétérisation prolongée, et à la compression par des tumeurs et des adénopathies du cou.

Ces occlusions et sténoses provoquent des manifestations aiguës dues à l’obstruction des sorties veineuses cérébrales: Confusion mentale, maux de tête sévères, faiblesses et léthargie, des troubles visuels aigus et oedème du visage et la glotte sont cliniquement évidents et assez graves. Le traitement de ces obstructions, par angioplastie, (angioplastie et pose de stents), ou thrombolyse et pose de stents, donnent des résultats rapides et une amélioration satisfaisante de ces symptômes. Il a également été montré que l’incompétence jugulaire aiguë peut entraîner une amnésie globale transitoire. Le fait que l’insuffisance veineuse puisse provoquer des douleurs aiguës des troubles neurologiques aigus a été démontré de manière convaincante lors du rapport d’un cas de patient avec un shunt artério-veineux (…) qui a développé des maux de tête plus en plus forts, une perturbation de la démarche et des troubles cognitifs qui ont été améliorés de façon significative après la ligature de ce shunt.

Figure 1. Preprocedural MR venogram shows a venous plethora of collateral veins throughout the neck. Arrows

point to perceived stenoses of the distal lower cervical portion of the IJV.

La majorité des patients atteints de CCSVI semble atteinte de sclérose en plaques (SEP), et la majorité des patients atteints de SEP présente une CCSVI.

La SEP est une maladie inflammatoire démyélinisante du cerveau et de la moelle épinière avec des manifestations neurologiques protéiformes. C’est le trouble neurologique le plus répandu chez les jeunes adultes. Il est tout à fait possible que certaines des manifestations protéiformes de la SEP, y compris fatigue et léthargie, maux de tête, et dysfonctionnements cognitifs soient en fait des symptômes de CCSVI elle-même. La CCSVI est plus insidieuse dans son apparition qu’une insuffisance veineuse aiguë. En fait, l’association de la CCSVI avec la SEP a été largement ignorée, malgré la description originale de Charcot sur la relation entre veines cérébrales et lésions inflammatoires qui sont la marque de la SEP.

Zamboni pense que le CCSVI a un rôle dans la pathogenèse de la SEP. Il suggère que la résistance à la sortie veineuse céphalo-rachidienne provoque la redistribution du flux à travers de petites veines collatérales qui ne peuvent pas gérer un flux élevé. Il suggère également que les jonctions endothéliales serrées s’élargissent afin de permettre la diapédèse des globules rouges, des cellules T, et d’autres cellules immunitaires dans le cerveau, entraînant une inflammation et une hémosidérose qui rappelle ce qui est vu lors de l’insuffisance veineuse des membres inférieurs. Ceci est confirmé par les dépôts de fer que l’on voit sur l’imagerie par résonance magnétique à sensibilité pondérée (SW-IRM), qui révèle que les plaques inflammatoires de la SEP sont toujours autour d’une structure veineuse centrale.

L’IRM montre que la veine centrale et la plaque qui l’entoure contiennent des quantités anormales de fer. Pathologiquement, les membranes basales de ces veines profondes sont épaissies, et des dépôts d’hémosidérine sont présents dans la paroi et à côté des veines profondes du cortex. Les cellules T et les macrophages qui violent alors la barrière hémato-encéphalique peuvent fournir

une explication pour la cascade auto-immune qui en résulte aboutissant à la démyélinisation et aux manifestations neurologiques associées à la SEP.

DIAGNOSTICS

Échographie

On pourrait dire que le diagnostic de SEP est suffisant pour justifier la phlébographie par cathéter veineux pour identifier des anomalies dignes d’angioplastie. Toutefois, Zamboni a utilisé l’imagerie par échographie pour examiner de façon non invasive les patients qui pourraient avoir une CCSVI, et cette méthode demeure une bonne voie de détection. Son protocole comprend un Doppler transcrânien et extracrânien pour détecter le système hémodynamique dérangé et l’échographie en mode B pour détecter les sténoses et les changements de diamètre transversal dans le décubitus dorsal et la position verticale. Il estime que deux sur cinq caractéristiques amènent à un diagnostic de CCSVI.

Les cinq caractéristiques sont :

1/ reflux dans les veines jugulaires internes (VJI) ou vertébrales 2/ reflux dans l’une des veines cérébrales profondes, 3/ absence de débit dans les IJV après activation de la pompe thoracique par inspiration, 4/ échec de l’IJV à augmenter de diamètre en décubitus dorsal par rapport à la position debout, 5/ toute anomalie en mode B telle que cloison, sténose, valve anormale etc.

Figure 2. La veinographie bilateral IJV montre une opacification du plexus vertebral and du drainage à travers les veines vertebrales.

(

Flèches). L’IJVs avait deux sténoses focales au confluent de l’ IJV avec la veine sous-clavière.L’angioplastie a amélioré, mais n’a pas d’éliminer les sténoses.

MR veinographie et veinographie tomodensitométriquee par ordinateur

D’autres ont utilisé la phlébographie transversale pour évaluer les sténoses veineuses (Figure 1).

La majorité des sites utilisent la veinographie par MR, mais parfois, la veinographie tomographique par ordinateur est aussi utilisée.

Pour évaluer les sinus veineux et les veines du cou, l’imagerie bidimensionnelle avec ou sans contraste est utilisée.

Ces études de section transversale montrent une variété de résultats qui incluent notamment le rétrécissement des veines et des vaisseaux collatéraux tout au long du cou. Occasionnellement, le rétrécissement ou des occlusions des sinus veineux sont observés, mais la plupart du temps, ces conclusions sont limitées au cou.

Cependant, il y a une faible corrélation entre les observations anatomiques de veinographie MR et les veinographies ultérieures par cathéter.

De nombreuses zones de rétrécissement observées par veinographie MR ne sont pas constantes et ne sont pas retrouvées au cours des études par cathéter.

L’hémodynamique du drainage veineux cérébral explique les faux-positifs en veinographie MR

Pour expliquer cette énigme, il faut comprendre l’hémodynamique du débit veineux cérébral. Le cerveau a deux modes de drainage veineux : le sang s’écoule en avant par l’intermédiaire du système des veines jugulaires internes en position de décubitus dorsal et en arrière par l’intermédiaire du système vertébral en position verticale. Dans la normale, quand le patient est debout, la veine jugulaire s’effondre (se rétrécit) parce qu’il n’ya pas assez de flux sanguin qui la traverse pour maintenir la distension. En position couchée, les veines jugulaires internes se distendent parce que la position couchée favorise le débit jugulaire. Les mêmes questions s’appliquent quand il y a une augmentation de la résistance à l’écoulement jugulaire. Le drainage veineux par le système vertébral alternatif court-circuite le sang des veines jugulaires. Parce que la pression est généralement faible et s’élève peu lors de l’obstruction, la distension du système bloqué ne se produit pas.

En conséquence,

la plupart des rétrécissements observés dans la CCSVI sont dus à la compression d’un système qui s’est effondré par des forces extérieures plutôt qu’en raison de sténoses. Cela peut conduire à des angioplasties inutiles. Les zones communes de sténoses physiologiques douteuses vues par veinographie MR sont situées à la base du crâne, à côté de l’ampoule de la carotide, ou là où les muscles exercent une compression.

3 ème partie:

VENOGRAPHIE ET OBSERVATIONS VENOGRAPHIQUES

La veinographie reste l’étalon-or pour évaluer l’anatomie de drainage du flux sanguin céphalo-rachidien par les veines. Il convient de souligner qu’une évaluation fiable du système azygos peut uniquement se faire par veinographie utilisant un cathéter.

Technique: L’évaluation veinographique est commencée en plaçant un cathéter à tête chercheuse dans la veine fémorale gauche dans le but d’exclure le syndrome de May-Thurner. Le cathéter est placé ensuite dans la veine lombaire ascendante gauche afin d’évaluer une hypoplasie des veines lombaires ou d’autres anomalies. La veine rénale gauche est alors sondée pour rechercher des anomalies de la veine rénale affluente. Le but de ces trois études est d’examiner les causes de l’augmentation du flux sanguin dans les veines lombaires qui pourraient être compromis par une sténose des azygos. Le cathéter est ensuite placé successivement dans la veine azygos (AZV) et les deux veines jugulaires internes (IJVs). Le cathéter est positionné dans l’AZV à la jonction avec la

Figure 3. L’IVUS au repos l’État au niveau de la sténose de la IJV (A) cervicale centrale montre un rétrécissement de l’IJV, qui est réduit autour du catheter. La pompe thoracique a été activé, et le flux dans la IJV amélioré (B). L’IVUS montre une distension et, par conséquent, l’angioplastie n’a pas été effectuée.

veine hémi-azygos. La veinographie de contraste se fait deux fois: d’abord à 3 mL / s pour un volume total de 10 mL pour chercher un reflux, suivie d’une deuxième, avec l’injection plus complète de 8 à 10 mL / s pour un volume total de 20 à 30 mL pour délimiter toute l’anatomie. L’AZV et ses affluents sont imagés pour inclure le thorax et l’abdomen. Certains médecins mesurent les pressions, mais je n’ai pas trouvé que ce soit utile. Toute sténose est traitée comme ce sera décrit plus loin. Le cathéter est ensuite retiré de l’AZV et avancé successivement dans chaque IJV. La cathétérisation de l’IJV peut être difficile parce que le rétrécissement canalisé de la valve sténosée se produit près de l’origine du vaisseau. De temps en temps, une duplication incomplète est présente postérieurement à l’ostium principal. Cela peut rendre la cathétérisation déroutante et difficile. Deux injections de contraste sont réalisées : l’une avec une injection lente de 3 mL / s pour un volume total de 10 ml et l’autre avec un injection plus complète de 8 à 10 mL / s pour un volume total de 20 mL. Les films avec une fréquence de 3 à 6 images par seconde sont nécessaires pour obtenir suffisamment de détails sur les valves et pour détecter un rétrécissement ostiale qui peut être obscurci alors que le contraste pénètre la veine brachiocéphale et se superpose au confluent où la sténose est souvent située. Toute sténose ou autres obstacles à la sortie du flux sont traités à ce moment. Les anomalies en contraste dilué (50:50 mélange de solution saline) sont utiles pour l’évaluation des IJV parce que des anomalies de valve et des réseaux peuvent être obscurcis par un contraste très dense.

Résultats des veinographies.

D’abord, il ya de nombreuses veines collatérales quand des obstructions du flux sortant sont présentes (figure 2).

Ces veines peuvent être terriblement anormales et incluent des hypoplasies et des divisions précoces qui se reconnectent à un conduit plus large. Les veines vertébrales peuvent être élargies et leur apparence peut être source de confusion. La pathologie de cette maladie est une malformation du tronc des veines qui est probablement d’origine génétique ; ce n’est pas une réaction inflammatoire ou une sténose post-phlébitique. Une grande partie de la résistance à l’écoulement du sang est lié à un développement anormal de la valve. Fusion, inversion, épaississement, et autres

anomalies du développement et de la localisation des valves entraînent une résistance au flux sanguin. Atrésies, hypoplasies, duplications, réseaux, septums, et pliures se produisent aussi. La plupart de ces anomalies est située au niveau central, près de la confluence. Les défis apparaissent lorsque plusieurs rétrécissements périphériques sont présents, ce qui peut être physiologique. ]

ULTRASONS INTRAVASCULAIRES

Le diagnostic par veinographie peut également être subtil. J’ai trouvé que l’échographie intravasculaire (IVUS) est très utile pour identifier certaines de ces anomalies, ainsi que pour distinguer les veines réduites causées du fait d’un volume insuffisant de celles réduites du fait de sténoses (figure 3).

L’IVUS permet une évaluation en temps réel de la distensibilité des veines effondrées. Des manoeuvres simples, telles qu’une inspiration lente et soutenue par activation de la pompe thoracique, permettent l’amélioration de la distension de la veine et confirment que le rétrécissement n’est pas définitif. En outre, l’IVUS permet la détection de mouvement incorrect ou incomplet de la valve. Enfin, les duplications incomplètes de la veine jugulaire peuvent ne pas être détectées sans IVUS.

4ème partie:

OPTIONS DE TRAITEMENT

Le traitement de ces anomalies est encore en plein développement, et les méthodes idéales pour le traitement n’ont pas encore été établies.

Essentiellement, une seule équipe a publié une étude1 avec des résultats. Les résultats ont été encourageants, mais ont montré des limites. L’angioplastie, avec des ballonnets à haute pression de 4 mm de diamètre et de à 2 – à 4 cm de long est réalisée sous contrôle veinographique. Le gonflement à une pression maximale pendant 30 à 60 secondes a été utilisé à plusieurs reprises. Certaines de ces obstructions sont très résistantes, et des « Coupe ballons » (Boston Scientific Corporation, Natick, MA) sont utilisés de plus en plus souvent. Tariq Sinan, Ph.D., responsable de l’essai national du Koweït, a utilisé des dispositifs de valvulotomie avec un certain succès (communication personnelle, Avril 2010). L’implantation de stents est réalisée par certains chercheurs pour les rétrécissements résistants. Toutefois, aucun rapport n’a été publié sur leurs résultats. Je n’ai utilisé de stents en aucun cas pour le moment.

SUIVI ET TRAITEMENTS POST-OPERATOIRES

La procédure est réalisée sous anesthésie locale en ambulatoire. La plupart des patients sont gardés à l’hôpital pour 1 ou 2 heures, puis libérés. La plupart des médecins traitent les patients avec le clopidogrel ou par anti-coagulation à court terme avec de l’héparine, de l’énoxaparine ou du fondaparinux. Le suivi clinique et l’imagerie de suivi varient selon les chercheurs.

Les outils d’évaluation sont essentiellement cliniques et incluent le score élargi de l’état d’invalidité (EDSS), qui est une évaluation neurologique de huit régions du système nerveux central, ainsi que certaines mesures de l’invalidité et des restrictions dans la vie quotidienne. Ces scores sont additionnés pour donner une note sur l’échelle EDSS, qui varie de 0 (normal) à 10 (mort en raison de SEP). A partir de l’étape 4, la capacité de marcher devient le facteur déterminant dans le score EDSS.

RÉSULTATS:

Il convient de souligner qu’une seule équipe a publié des résultats cliniques, et bien que prometteurs, ils ne sont pas impressionnants. Le groupe de Zamboni décrit une étude ouverte sur des patients atteints de SEP qui ont continué leurs traitements modificateurs de la maladie. Les résultats ont été encourageants, avec une amélioration statistiquement significative dans les fonctions cognitives et motrices et des taux d’exacerbation réduits, et l’IRM a confirmé la diminution du développement de nouvelles lésions cérébrales.

Les patients qui ont montré les résultats les plus positifs sont ceux qui présentent la forme rémittente-récurrente de la maladie. Les patients atteints de SEP progressive primaire, pour lesquels il n’existe pas de traitement éprouvé, ont eu le moins d’effets positifs.

Toutefois, les dilatations ne sont pas toujours durables, avec environ la moitié des patients développant une re-sténose après 8 à 14 mois. Il est intéressant de noter que tous les patients qui ont souffert d’une exacerbation des symptômes présentaient une re-sténose et qu’aucun des patients dont l’angioplastie était stable n’ont eu de re-sténose. Dans l’ensemble, la procédure est bien tolérée, et les patients ne nécessitent pas de sédation. Les complications rapportées dans l’étude de Zamboni ont été minimes. J’ai eu une thrombose précoce qui n’a pas répondu à un traitement thrombolytique et un cas de fibrillation auriculaire dont j’ai pensé qu’il était peut-être dû à une réponse au traitement qui avait modifié la transmission nerveuse autonome, mais qui s’est résolu dans les 12 heures.

Les interventionnistes qui ont utilisé des stents n’ont pas encore publié leurs résultats.

M. Zamboni met en garde contre les stents parce qu’ils ne sont pas conçus pour être placées à la confluence de la veine jugulaire avec la veine sous-clavière, là où la veine jugulaire s’élargit.

L’amélioration du flux augmentant significativement le diamètre de ces veines, il s’inquiète de leur migration possible dans son article, et en effet, l’un des premiers patients traités avec des stents par un autre interventionniste a été rapporté comme ayant nécessité une intervention chirurgicale à coeur ouvert pour l’extraction du stent.

MISES EN GARDE:

La CCSVI n’a pas été bien acceptée par la communauté des neurologues. De nombreux leaders s’opposent fermement à ce traitement sur le motif qu’aucun essai prospectif randomisé n’a été mis en place, et ils décrivent la procédure comme dangereuse et invasive. Les patients qui ne sont pas séduits par les traitements actuels trouvent cette solution mécanique séduisante. Ils sont devenus des militants et cherchent des médecins compétents à même de commencer ces traitements.

Le fait que les améliorations cliniques se produisent ne saurait être contesté. Bien que l’effet placebo ne puisse être ignoré, certains résultats positifs ont été impressionnants. Même avant de quitter la salle d’intervention, les patients décrivent une amélioration et un retour de sensation et une réduction de leurs névralgies en quelques minutes. Un patient, qui était confiné au fauteuil roulant du fait de spasticité, d’ataxie et de faiblesse, revint le lendemain matin après une marche rapide dans les escaliers pour montrer sa capacité à tenir sur une jambe sans difficultés.

Cependant, ces améliorations peuvent ne pas persister, et une exacerbation peut se produire dans les semaines qui suivent la procédure. Est-ce causé par une sténose récidivante ou un reflux augmenté ? Néanmoins, les améliorations prouvent que des recherches et des essais bien pensés doivent être mis en place. Le diagnostic n’est pas toujours évident. L’expérience actuelle est de découvrir qui, quoi, et comment traiter.

Des études menées en toute sécurité sont nécessaires pour développer plus d’informations et d’expérience. D’autres travaux et la publication de résultats sont également nécessaires avant de plaider sur l’ampleur des applications de la veinoplastie pour la CCSVI.

Salvatore J.A. Sclafani, MD, est Professeur et Président de Radiologie et Professeur de Chirurgie et de Médecine d’Urgence, Université d’État de New York Downstate Medical Center à Brooklyn, New York.

Il a déclaré qu’il ne détient pas d’intérêts financiers dans tout produit ou fabricant mentionné ci-dessus.

Dr. Sclafani peut être joint au (718) 245-4447;

salvatore.sclafani@downstate.edu

.

Traduction réalisée par Marie-Pascale Doutriaux pour le compte de www.ForSeps.org

Références:

.

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